Importância da Tabela

O tratamento da fenilcetonúria tem como objetivo manter os níveis plasmáticos de fenilalanina da criança com PKU, próximos aos níveis de uma criança sadia. A forma mais viável consiste na ingestão de alimentos pobres em proteínas, uma vez que todas as proteínas naturais contêm fenilalanina. É necessário um controle rigoroso da dieta e a fenilalanina dever ser fornecida em quantidade apenas suficiente para a síntese de proteínas e enzimas, regeneração de tecidos e crescimento normal da criança. Portanto a dieta deve ser personalizada e a criança ser submetida a exames periódicos para controle dos níveis plasmáticos de fenilalanina (15). É importante, também a discussão sobre a dieta durante a gravidez de uma mulher fenilcetúrica. O tratamento da PKU na infância elevou o número de mulheres adultas com PKU, que, ao engravidar, devem submeter-se a uma dieta rigorosa para evitar doenças congênitas no coração, microcefalia e atraso no crescimento do feto (12).

A redução na ingestão de fenilalanina só poderá ser alcançada por meio de uma alimentação muito pobre em proteínas, limitando-se a alimentos como frutas e verduras, alimentos à base de amidos ou outros carboidratos complexos, ou alimentos dietéticos especiais, o que pode resultar em deficiências nutricionais (6).  Na prática, soma-se a quantidade de fenilalanina presente em cada ingrediente, devendo a quantidade total de fenilalanina não ultrapassar a tolerância individual. As necessidades protéicas são supridas por uma mistura de aminoácidos sintéticos, isenta de fenilalanina, ou por hidrolisados protéicos com reduzido teor deste aminoácido (15).

Apesar da importância do conhecimento do teor de fenilalanina nos alimentos, não existia nenhuma Tabela Brasileira de Composição de Alimentos, destinada especificamente para pacientes com PKU.  Tabelas estrangeiras para PKU, como a tabela “Low Protein Food List for PKU” (19) por ex., não são satisfatórias para nós,  pois os alimentos naturais podem ter composição química diferente, em função da localização geográfica, tratos culturais e adaptação genética. Com relação aos alimentos industrializados, estes, por empregarem ingredientes produzidos no Brasil, também apresentam composição diferente daqueles produzidos em outros países, sem considerar que a maioria dos alimentos embalados, encontrados nas tabelas estrangeiras, inexistem no Brasil (3)(20).

Dados sobre a composição em aminoácidos são escassos nas tabelas de composição de alimentos em geral: a Tabela de G. Franco (7), última reedição em 1992, e a do ENDEF(9), publicada em 1987. O elevado custo da análise de fenilalanina e o pouco interesse em analisar o perfil de aminoácidos em alimentos com reduzido teor protéico, faz com que o teor de fenilalanina seja determinado em número muito reduzido de alimentos. Vale lembrar ainda, que mencionadas não tiveram como objetivo atender às necessidades de pacientes fenilcetonúricos e, portanto, são poucos os dados sobre os teores de aminoácidos.  E ademais, apesar do esforço de seus autores, estas tabelas apresentam informações incompletas, desatualizadas e na maioria das vezes, compiladas de tabelas estrangeiras.

O crescente aumento no consumo e a diversificação de alimentos industrializados, poderá representar um benefício enorme aos pacientes com PKU, possibilitando uma alimentação mais variável, desde que sejam conhecidos os seus teores de fenilalanina.

Por estes motivos, estima-se a quantidade de fenilalanina nos alimentos a partir do teor de nitrogênio, convertido para proteína por um fator de conversão adequado. Considera-se que o nitrogênio corresponde a 16% da massa da proteína, dando origem ao fator de conversão Nitrogênio:Proteína, igual a 6,25 e que as proteínas possuem ao redor de 5% de fenilalanina em sua constituição. No entanto, a presença de outras substâncias nitrogenadas não protéicas em muitos dos alimentos, como por exemplo, nitratos, nitritos e realçadores de sabor, torna incorreto o uso do fator 6,25, havendo necessidade de se quantificar o nitrogênio oriundo exclusivamente da proteína para poder estimar o teor de fenilalanina nesses alimentos. A presença destas substâncias superestima o teor protéico e conseqüentemente o teor de fenilalanina.  Valores protéicos superestimados restringem ainda mais a diversidade de alimentos da dieta de pacientes fenilcetonúricos (13).

A escassez de dados analíticos sobre a composição de alimentos “in natura” e industrializados, com relação ao teor protéico e de fenilalanina, e as poucas alternativas para compor um cardápio nutricionalmente equilibrado e saboroso, motivaram a elaboração de uma Tabela Brasileira de Composição de Alimentos para Fenilcetonúricos.

A lista de alimentos que poderiam ter as sua composição estudada a fim de auxiliar nutricionistas no preparo das dietas de pacientes com PKU é muito ampla. Entretanto, foram prioritários aqueles alimentos com reduzidos teores protéicos. Ao mesmo tempo, teve-se a preocupação de incluir no estudo alimentos prontos, por serem  consumidos por crianças sadias e atraentes ao paladar das crianças fenilcetonúricas. Dentro deste item estão os flocos de cereais, as sobremesas, os doces, as sopas desidratadas, os molhos, as coberturas, etc.